Fibrosis pulmonar: qué es, a quién afecta, causas, síntomas, tratamientos, complicaciones y prevención
Fibrosis pulmonar: qué es, a quién afecta, causas, síntomas, tratamientos, complicaciones y prevención

La fibrosis pulmonar es una enfermedad crónica progresiva cuyo origen se puede rastrear a otras enfermedades (generalmente reumatológicas) y exposición a sustancias irritantes o tóxicas, radiaciones o medicamentos. En la mayoría de los casos, no hay una causa conocida y la enfermedad se define como idiopática.

Es una enfermedad intersticial , es decir, una enfermedad que afecta al intersticio pulmonar, el espacio entre los alvéolos. Cualquiera que sea la causa subyacente, el pulmón sufre un daño estructural progresivo  debido al  depósito patológico de tejido cicatricial. El resultado es una reducción gradual de su funcionalidad. Por lo tanto, el fenómeno penaliza  los intercambios de gases y la cantidad de oxígeno disponible para los tejidos para las actividades metabólicas .

Generalmente ocurre después de los 50 años y su incidencia aumenta constantemente en todo el mundo. En Italia, unas 5.000 personas se ven afectadas.

La fibrosis pulmonar no es reversible, aunque en la actualidad se dispone de fármacos, los denominados antifibróticos , capaces de ralentizar su progresión. Estas sustancias se añaden a los medicamentos tradicionalmente utilizados para el tratamiento de esta patología, cortisona e inmunosupresores.

También existen terapias médicas capaces de contrarrestar las dificultades respiratorias del paciente. La oxigenoterapia también se puede administrar las 24 horas del día La rehabilitación respiratoria debe ser realizada por un fisioterapeuta especializado. Tiene como objetivo mejorar la oxigenación de los tejidos y la capacidad del paciente para controlar la enfermedad.

Es muy importante el estilo de vida del paciente , a quien se recomienda ejercicio físico constante y una dieta ligera.

Se han identificado algunos factores de riesgo de fibrosis pulmonar. Además, hay un componente familiar, que afecta aproximadamente al 20% de los casos. Finalmente, parece que el reflujo gastroesofágico y el tabaquismo actúan como factores de riesgo para su aparición.

fibrosis pulmonar: que es

Fibrosis pulmonar: que es

La fibrosis pulmonar es una enfermedad crónica progresiva que puede ser idiopática (es decir, sin causa conocida). O ser secundario a enfermedades reumatológicas ( como  enfermedades del tejido conectivo  y artritis reumatoide ) oa la exposición a sustancias tóxicas, fármacos o radiación.

En esta patología, el tejido pulmonar sufre microlesiones de diversos orígenes. Estas microlesiones desencadenan respuestas del tejido, que culminan en la formación de pequeñas cicatrices. A largo plazo, el pulmón se llena de tejido conectivo y sufre una alteración definitiva de su arquitectura, perdiendo progresivamente su funcionalidad.

Lo que significa fibrosis

La fibrosis pulmonar es una enfermedad intersticial , una enfermedad que afecta el intersticio. Es decir, el espacio entre los alvéolos pulmonares, las estructuras en forma de bolsa en las que terminan las ramas bronquiales de menor diámetro.

Por lo tanto, la acumulación de tejido conectivo cicatricial endurece la estructura del pulmón, estrechando el calibre de los capilares del intersticio y reduciendo la capacidad de los alvéolos para estirarse y dejar entrar el aire inhalado.

Este fenómeno penaliza los intercambios gaseosos que conducen a la expulsión de dióxido de carbono y la introducción de oxígeno en la sangre, que luego se distribuye a todos los tejidos del organismo. Como resultado, al paciente le resulta cada vez más difícil respirar .

Epidemiología

Aunque la fibrosis pulmonar puede aparecer a cualquier edad, en su mayoría comienza en la edad adulta, entre los 40 y los 80 años . Afecta particularmente al rango entre 60 y 80. Además, afecta con mayor frecuencia a los hombres, especialmente si son fumadores o exfumadores .

La forma idiopática es la más común y también la más grave.

El 5-20% de los casos de fibrosis idiopática están relacionados con una predisposición genética. La incidencia de fibrosis pulmonar está aumentando en todo el mundo . De hecho, en los EE. UU., Se estima que cada año se realizan cerca de 50.000 nuevos diagnósticos.

Quién afecta la fibrosis pulmonar idiopática

En cuanto a esta forma, involucra tanto a hombres como a mujeres mayores de 50 años en una proporción de 2: 1 (la edad promedio de inicio es de 66 años).

La prevalencia de la enfermedad se estima en alrededor de 14 a 42 casos por cada 100.000 personas. Sin embargo, es difícil indicar datos precisos porque, a pesar de las guías internacionales, existe una falta de aplicación uniforme de los criterios de diagnóstico. En Italia hay 5.000 nuevos casos de enfermedad cada año . Aunque se considera una enfermedad rara , es la forma más común de fibrosis pulmonar.

La distribución de casos no es uniforme en todo el territorio . Ésta es la principal razón por la que se han establecido registros europeos con datos epidemiológicos actualizados.

fibrosis pulmonar: cómo se manifiesta

Cómo se manifiesta la fibrosis pulmonar

Tiene un inicio insidioso, en el que aparecen síntomas similares a los de la bronquitis, enfermedad por la que a menudo se confunde, al menos en las etapas iniciales.

La tos asociada con la fibrosis se vuelve progresiva, y lentamente con el tiempo, crónica. Es seco y enojado y se manifiesta en ataques que dejan al paciente literalmente sin aliento. Además, la tos persistente puede producir dolor en el pecho .

La dificultad respiratoria ( disnea ) se debe al endurecimiento de las estructuras anatómicas alveolares y a la compresión de los capilares locales, lo que no permite una adecuada oxigenación de la sangre.

Al principio, la dificultad para respirar se produce junto con un esfuerzo moderado , como correr o subir escaleras rápidamente. Por otro lado, en etapas posteriores puede manifestarse después de actividades como vestirse o hablar o caminar despacio y, posteriormente, incluso en reposo.

Debido a la reducción de la saturación de oxígeno de la sangre, la persona afectada por la fibrosis suele ser:

  • débil
  • fatigado
  • cansado
  • cianótico en la cara.

La fatiga va de la mano con la pérdida de apetito y de peso.

En el 50% de los casos existe el llamado hipocratismo digital ( clubbing ). Es una condición que toma su nombre del médico que notó por primera vez su importancia clínica, Hipócrates.

Es una forma particular de los dedos de los pies y de las manos y uñas de baqueta , que aparecen como un reloj deslizante, signo presente en varias enfermedades crónicas.

En cambio, los síntomas sistémicos, como fiebre leve y dolores musculares , son raros .

El cuadro pulmonar legitima la aparición de crepitantes inspiratorios finos y secos , definidos por velcro , en ambas bases pulmonares.

De hecho, el médico, al escuchar el pecho del paciente, escucha un ruido muy similar al de dos láminas de velcro que se desprenden rápidamente una de la otra.

fibrosis pulmonar: tipos

¿Cuántos tipos de fibrosis pulmonar existen?

Dependiendo de las causas que lo generaron, incluye diferentes entidades clínicas, todas las cuales dan como resultado el depósito de colágeno dentro de la estructura del pulmón y la consiguiente dificultad para respirar.

Fibrosis pulmonar idiopática

Es la enfermedad respiratoria rara más frecuente, también conocida como alveolitis fibrosante criptogénica o neumonía intersticial habitual ( NIU ).

Se caracteriza por la deposición de tejido cicatricial en sustitución del sano lo que impide paulatinamente una correcta respiración. La enfermedad, cuyas causas aún no se conocen , produce por tanto un cuadro de insuficiencia respiratoria.

Los síntomas se desarrollan durante meses o incluso años. Incluye:

  • dificultad para respirar al realizar un esfuerzo físico, que, con el tiempo, también se manifiesta por movimientos triviales ( disnea de esfuerzo )
  • tos y crepitantes: al auscultar los pulmones del paciente se produce un ruido parecido al de un velcro desprendido.

Para diagnóstico. el neumólogo especialista reconstruye la historia clínica del paciente, lo visita y, para confirmarlo, prescribe algunas pruebas instrumentales.

Estos incluyen la TC sin contraste ( TCAR ) de alta resolución y la espirometría , un procedimiento que evalúa la capacidad pulmonar. La biopsia de pulmón se realiza solo cuando el diagnóstico no puede ser confirmado por otros procedimientos.

Además, es la disnea de esfuerzo la que orienta el estudio hacia esta enfermedad, junto con la tos no productiva.

Sin embargo, puede ser necesario distinguir la enfermedad de otras, como bronquitis, asma e insuficiencia cardíaca, que tienen síntomas en común.

El tratamiento de esta enfermedad incluye tomar medicamentos antifibróticos y oxigenoterapia .

¿Cuál es la esperanza de vida de la fibrosis pulmonar idiopática? La mediana de supervivencia de los pacientes corresponde a aproximadamente 3 años desde el momento del diagnóstico.

Neumonitis por hipersensibilidad

La fibrosis pulmonar puede resultar de una neumonía causada por hipersensibilidad a la exposición crónica a  sustancias tóxicas en el  aire, como:

  • polvos de silicona
  • fibras de amianto, que se producen principalmente por motivos profesionales en actividades agrícolas ( pulmón de granjero ) y en la cría (pulmón de quesero). 

En estos casos, en los que la enfermedad se denomina neumoconiosis , el reconocimiento de las causas laborales puede verse dificultado por el retraso con el que aparecen las respuestas en el organismo, que se manifiestan tras años de latencia.

¿Qué tipos de neumoconiosis existen?

Una de las clasificaciones de la neumoconiosis se basa en la capacidad de los agentes inhalados para provocar el depósito de tejido conectivo fibroso (lo que se conoce como potencial fibrogénico ).

Con este criterio distinguimos las neumoconiosis no colagenóticas (siderosis, antracosis), que son clínicamente menos graves que las colágenos (silicosis, asbestosis, talcosis, beriliosis, aluminosas), responsables de las formas con pronóstico más desfavorable.

¿Qué es la neumonía reproductora de palomas?

Y una neumonía por hipersensibilidad a la inhalación de sustancias naturales como los excrementos de pájaros pequeños (pollos, palomas).

¿Qué se entiende por enfermedad pulmonar del granjero?

La inhalación de partículas de moho ( actinomicetos ) del heno mohoso puede desencadenar una neumonía que, con el tiempo, se convierte en fibrosis pulmonar.

De manera similar, algunos hongos generados por quesos mohosos pueden enfermar a los trabajadores del queso ( neumonía del quesería ).

Neumonía actínica

La radioterapia de tórax que se usa para tratar algunos cánceres locales puede desencadenar una enfermedad pulmonar intersticial difusa llamada neumonía actínica.

El fenómeno afecta a pacientes sometidos a radioterapia por:

  • cáncer de mama
  • Linfoma de Hodgkin (afecta al 1-3% de los pacientes)
  • cáncer de pulmón (5-15% de los pacientes).  

El riesgo de desarrollar neumonía actínica está relacionado con el volumen pulmonar irradiado y la frecuencia de administración de la radiación.

Generalmente, las lesiones fibróticas aparecen 4-6 meses después de la irradiación . El cuadro clínico de este trastorno evoluciona con mayor frecuencia, incluso en ausencia de tratamientos específicos, hacia una resolución completa, pero en una minoría de casos se desarrolla una fibrosis pulmonar progresiva , de 6 a 24 meses después del tratamiento.

Actualmente, la incidencia de esta forma de neumonía está disminuyendo , gracias al uso de técnicas de radiación cada vez más dirigidas y selectivas, que permiten minimizar el volumen de tejido pulmonar irradiado.

Neumonía por drogas

En individuos sensibles, la administración de fármacos puede desencadenar una forma de neumonitis por hipersensibilidad que ocasionalmente progresa a fibrosis pulmonar. Por ejemplo:

  • algunos medicamentos de quimioterapia para el tratamiento del cáncer (bleomicina, metotrexato, mitomicina C, ciclofosfamida y clorambucilo)
  • antiarrítmicos  (amiodarona)
  • algunos  antibióticos.

Este proceso se ve favorecido por la terapia prolongada con dosis elevadas, aunque en la literatura científica es posible encontrar casos de reacciones independientes de la dosis utilizada y definidas para ello como idiosincrásicas .

Por tanto, la hipersensibilidad al fármaco provoca una reacción de tipo inmunitario a nivel alveolar e intersticial que conduce a la producción anormal de colágeno.

Inoltre, l’esordio di queste forme di polmonite è insidioso, con sintomi ingravescenti come:

  • dispnea da sforzo
  • tosse stizzosa.

Anche con l’interruzione della somministrazione del farmaco responsabile e l’istituzione di una terapia con cortisonici, la malattia può non essere reversibile.

La fibrosi polmonare da amiodarone

L’amiodarone è un anti-aritmico ampiamente utilizzato in cardiologia, che tende ad accumularsi in alcuni organi specifici (fra cui i polmoni) e rimane in circolo per un intervallo di tempo prolungato (da 40 a 70 giorni).

La neumonía intersticial fibrosante es la lesión pulmonar más grave causada por la amiodarona (puede provocar la muerte del paciente) y también una de las principales causas de abstinencia del fármaco. Puede ocurrir incluso unos días después de comenzar el tratamiento , pero los pacientes que toman dosis altas durante períodos prolongados tienen un mayor riesgo.

En circunstancias especiales, la amiodarona activa células especiales del sistema inmunológico, los linfocitos T citotóxicos , que atacan el epitelio del pulmón.

La espirometría muestra ya en estadios iniciales alteraciones funcionales de la neumonía intersticial fibrosante por amiodarona que pueden ser confirmadas por TC de alta resolución.

En estos casos, no se puede utilizar la biopsia pulmonar , que en estos pacientes se asocia a un alto riesgo de complicaciones.

El curso clínico de esta neumonía es impredecible y el pronóstico a menudo es desfavorable, incluso después de la interrupción del fármaco, con una mortalidad a los 90 días por hospitalización del 37%.

Para evitar el riesgo de neumonía fibrosante de amiodarona, los pacientes tratados con esta sustancia deben controlarse con:

  • radiografías de tórax
  • visitas neumologicas
  • espirometria.

Además, también es fundamental informarles por escrito sobre los posibles efectos adversos y la necesidad de informar con antelación sobre su aparición.

Fibrosis pulmonar por COVID-19

Una infección pulmonar puede tener consecuencias irreversibles sobre la salud pulmonar. Enfermedades como la tuberculosis , aunque se curen, pueden dejar rastros permanentes que reducen la capacidad respiratoria y pueden hacer que la oxigenoterapia sea esencial. Esta condición se llama fibrotórax .

La fibrosis pulmonar también puede ocurrir en algunos casos de enfermedad del SARS-CoV-2 . Las estadísticas no son tan completas como para permitir la construcción de modelos predictivos, porque se trata de una enfermedad nueva . Pero muchos pacientes en los que la enfermedad ha producido algún tipo de manifestaciones pulmonares tienen cicatrices definitivas en los pulmones .

Como sabemos, la enfermedad causada por el virus es la neumonía intersticial, que puede tardar hasta 6-12 meses en recuperarse funcionalmente. Recuperación que, en algunos pacientes, no se consigue.

Fibrosis y enfermedades reumatológicas

Las enfermedades reumáticas autoinmunes a menudo se complican y expresan manifestaciones pulmonares.

Las patologías más frecuentemente involucradas, esclerodermia y artritis reumatoide, pueden dar lugar a un cuadro clínico intermedio denominado neumonía intersticial con características autoinmunes ( IPAF ).

Se caracteriza por el engrosamiento de los septos que separan los alvéolos entre sí (habitualmente muy delgados), proliferación de fibroblastos, depósito de colágeno y, si no se controla el proceso, fibrosis pulmonar.

No existen protocolos unívocos para el tratamiento de estos trastornos, que en cambio requieren un abordaje multidisciplinar y personalizado del paciente.

fibrosis pulmonar: anatomía de los pulmones

Consecuencias de la fibrosis pulmonar

¿Cómo están hechos los pulmones?

El aire se introduce en las vías respiratorias superiores y se conduce a los pulmones para permitir el intercambio de gases: pasa por la nariz o la boca y pasa por la laringe (el órgano que permite el habla), para entrar en la tráquea , un conducto resistente formado por cartílago. anillos.

Gradualmente, scendendo verso i bronchi, la cartilagine si assottiglia per lasciare sempre più spazio alle fibre elastiche. Riducendosi sempre più di diametro, i bronchi diventano bronchioli, che sfociano negli alveoli, piccole sacche che accolgono l’aria inspirata e le cui pareti sono estremamente sottili e ricche di capillari.

Precisamente a nivel de estas paredes se producen los intercambios gaseosos: la sangre venosa procedente de los tejidos periféricos, rica en dióxido de carbono (el producto de desecho del metabolismo celular), libera este gas y se carga con el oxígeno contenido en el aire. Estos pasos se dan gracias a la presencia de hemoglobina , la molécula capaz de transportar estos gases en los glóbulos rojos.

Los pulmones llenan casi por completo la cavidad torácica. Descansan inferiormente sobre el músculo diafragma, que separa el tórax de la cavidad abdominal, lateralmente están en contacto con las costillas y delimitan medialmente el mediastino, el espacio que alberga el corazón.

¿Qué sucede en los pulmones con fibrosis?

Se desconocen las causas precisas de la fibrosis pulmonar, pero la hipótesis más plausible es que existe una alteración patológica de los procesos de reparación del órgano frente a estímulos de diversos tipos, bacterianos, químicos, físicos.

Todos los tejidos tienen herramientas para repararse a sí mismos de las lesiones que puedan sufrir, por ejemplo, en caso de infección o traumatismo. La piel forma una costra y, posteriormente, una cicatriz cuando nos cortamos.

Por razones aún parcialmente desconocidas, asociadas con predisposiciones genéticas específicas y la duración del estímulo, los pulmones de algunas personas se oponen a reacciones desproporcionadas a condiciones particulares. Se depositan cantidades excesivas de tejido conjuntivo fibroso, lo que da como resultado la pérdida de la arquitectura fisiológica y la elasticidad y, en última instancia, también de la funcionalidad.

La consecuencia es que los tejidos no están suficientemente oxigenados . Así, la persona afectada pierde progresivamente la capacidad de realizar las acciones diarias normales y desarrolla una dificultad creciente para respirar .

Teorías de patogenia

El mecanismo patogénico de la fibrosis pulmonar aún no se comprende del todo: se han formulado dos hipótesis al respecto.

La primera, denominada teoría no inflamatoria , interpreta la fibrosis como resultado de la activación de células especiales del epitelio pulmonar en respuesta al estímulo que actúa sobre el órgano. Los fibroblastos son las células responsables de la producción de fibras de colágeno , las mismas que nos gustaría activar aplicando una crema antiarrugas y que, en este caso, preferiríamos inhibir.

La segunda hipótesis, más acreditada, es la inflamatoria . Por tanto, la fibrosis pulmonar se debería a la cronización de una inflamación de los alvéolos y al consiguiente intento de reparación.

La respuesta inmune al estímulo inflamatorio implica la liberación de sustancias que estimulan la actividad de los fibroblastos en la producción de una matriz extracelular alterada tanto cualitativa como cuantitativamente.

Pero, al mismo tiempo, se activan células especiales del sistema inmunológico, los linfocitos polimorfonucleares, que liberan sustancias tóxicas capaces de destruir el tejido pulmonar.

Fibrosis o cáncer de pulmón

Existen numerosas similitudes entre la fibrosis pulmonar, especialmente la fibrosis idiopática, y los cánceres de pulmón. de hecho, ambas son condiciones en las que se produce una proliferación celular descontrolada.

Primero, alteraciones genéticas . Se han identificado mutaciones en el gen p53 en pacientes con fibrosis que, cuando se altera, también interviene en la génesis de algunos tumores. Además, las similitudes en la respuesta a las señales de crecimiento, la misma resistencia a la apoptosis , la muerte celular programada que tiene la tarea de sacrificar las células alteradas para salvar el tejido sano.

Finalmente, el comportamiento anormal de los fibroblastos . Luego, una vez finalizada su función de reparar el parénquima lesionado, no desactivan, sino que continúan depositando la matriz extracelular.

Imagen de TC del tejido afectado por fibrosis.


Mientras que en una fase inicial los exámenes radiográficos atestiguan la ausencia sustancial de signos patológicos en el tejido pulmonar, en una etapa avanzada de la enfermedad muestran claramente los infiltrados en los espacios entre los alvéolos, los intersticios, de ambos pulmones.

El signo más común está representado por las denominadas opacidades en vidrio esmerilado combinadas con la presencia de micronódulos difusos, granulomas , resultado de procesos inflamatorios que el pulmón ha intentado aislar para salvar el tejido sano.

Además, en las etapas avanzadas, la pérdida de elasticidad puede ser tan masiva que provoque fenómenos de tracción que dilaten los alvéolos y creen bolsas en las que ya no pueden producirse los intercambios gaseosos ( bronquiectasias ).  

¿Qué es la fibrosis pulmonar en panal?

En pacientes con fibrosis puede haber quistes ubicados debajo de la pleura , la membrana que envuelve los pulmones y los dilata, impulsados ​​por los movimientos de la caja torácica promovidos por los músculos respiratorios.

Estos quistes subpleurales son de tamaño pequeño y están dispuestos en un patrón de panal microquístico .

fibrosis pulmonar: causas

Causas de la fibrosis pulmonar.

En los pacientes para los que se puede identificar un motivo, la enfermedad es secundaria a la exposición a varios factores:

Contacto con sustancias tóxicas

El contacto prolongado por motivos profesionales con sustancias tóxicas , partículas de metales pesados, productos utilizados en actividades agrícolas y en granjas puede generar enfermedades pulmonares intersticiales denominadas neumoconiosis , menos graves ( no colagenósicas) si son causadas por agentes menos fibrogénicos (siderosis, antracosis), con pronóstico. más desfavorable si es colágeno:

  • silicosis
  • asbestosis
  • talcosa
  • beriliosis.

Inhalación

La inhalación de sustancias naturales como el moho o los excrementos de pájaros puede desencadenar neumonías por hipersensibilidad que, a su vez, pueden convertirse en fibrosis. En esta categoría se incluye la llamada neumonía del palomar , la enfermedad pulmonar del granjero, provocada por las partículas de moho ( actinomicetos ) presentes en el heno mohoso y la neumonía del quesero , relacionada con algunos hongos generados por los quesos mohosos.

Radioterapia

La radioterapia de tórax para tratar enfermedades como el cáncer de pulmón, el linfoma de Hodgkin y el cáncer de mama puede causar una forma de enfermedad pulmonar intersticial llamada neumonía actínica.

El riesgo de encontrar esta consecuencia es mayor cuanto mayor es el volumen pulmonar tratado y mayor es la frecuencia de administración.

Medicamentos

La ingesta de algunos medicamentos puede provocar la aparición de neumonitis por hipersensibilidad, que puede convertirse en fibrosis. Las moléculas relacionadas con este fenómeno son algunos fármacos quimioterápicos utilizados para el tratamiento del cáncer, algunos fármacos antiarrítmicos  (amiodarona) y antibióticos . En algunos casos, estas reacciones son dependientes de la dosis y ocurren por administración prolongada a dosis altas, en otros también ocurren por supuestos esporádicos ( idiosincrasia ).

Infecciones microbianas

Las infecciones microbianas previas pueden, en el proceso de curación, determinar el depósito de cicatrices anormales; puede ocurrir en el caso de tuberculosis ( fibrotórax ) y otras enfermedades causadas por microorganismos. Característico es el caso de la fibrosis pulmonar COVID-19 , determinada por los resultados de la enfermedad del SARS-CoV-2, que es precisamente la neumonía intersticial.

Enfermedad reumatológica

La copresencia de una enfermedad reumatológica, como  esclerosis sistémica , dermatomiositis,  polimiositis y artritis reumatoide y la consiguiente exposición a anticuerpos producidos erróneamente por el mismo organismo (autoanticuerpos) pueden desencadenar alteraciones intermedias entre enfermedades autoinmunes y fibrosis pulmonar.

Hipótesis sobre las causas de la fibrosis pulmonar idiopática

Según estudios recientes, parece que la fibrosis pulmonar idiopática está relacionada con el envejecimiento prematuro de los pulmones. De hecho, se ha visto que la incidencia de esta enfermedad aumenta con la edad y que en personas mayores de 75 años es más frecuente detectar alteraciones intersticiales como las presentes en la patología en controles radiológicos.

Una de las características peculiares del envejecimiento está representada por el acortamiento de los telómeros , las porciones terminales de los cromosomas, que tienen la función de proteger a los genes del daño que se produce cuando el ADN se abre y se copia para la replicación celular.

El acortamiento de los telómeros es también uno de los elementos de la patogénesis de la fibrosis pulmonar idiopática y reconoce al tabaquismo, uno de los factores de riesgo de la enfermedad, entre sus causas.

Factores de riesgo

Más allá de la exposición prolongada a sustancias tóxicas (silicio, amianto, berilio) o hipersensibilizantes (excrementos de pájaros, mohos) o ionizantes (radioterapia para el tratamiento del cáncer), responsables de las formas específicas de fibrosis pulmonar, se han identificado algunos factores de riesgo que aumentan la probabilidad de desarrollar fibrosis idiopática.

Il primo è il fumo di sigaretta: fumare o aver fumato nella propria vita raddoppia il rischio di sviluppare la malattia. Basti pensare che il 60% dei malati è fumatore o ex-fumatore. Secondo recenti studi clinici, esiste anche un’associazione tra l’esposizione all’inquinamento atmosferico e la malattia.

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Anche il reflusso gastro-esofageo è fra le condizioni che possono favorire la fibrosi: le microparticelle di acido che risalgono dallo stomaco possono raggiungere i polmoni, danneggiandoli.

Estos factores son responsables de micro-agresiones repetidas al tejido pulmonar, que en general resultan en daño crónico a los alvéolos. Un mismo tipo de lesión puede evolucionar hacia enfisema (que es el resultado de la destrucción total del parénquima), tumor (que surge de la degeneración celular) o un proceso reparador excesivo y redundante, que conduce a la fibrosis.

En algunas personas, el mismo factor de riesgo puede causar daño compuesto. Por ejemplo, enfisema y fibrosis, que forman el llamado enfisema combinado de fibrosis pulmonar , asociado a su vez a una mayor frecuencia de cáncer de pulmón.

fibrosis pulmonar: complicaciones

¿Cuáles son las complicaciones de la fibrosis?

Las complicaciones que afectan al propio sistema respiratorio y al sistema cardiovascular pueden desarrollarse durante el curso de la enfermedad.

Insuficiencia respiratoria

La insuficiencia respiratoria manifiesta representa la última etapa de la enfermedad y es causada por el endurecimiento de la estructura de los alvéolos, que pierden la posibilidad de intercambios de gases. Como resultado de esto, la sangre está menos oxigenada y los tejidos periféricos no tienen los recursos disponibles para llevar a cabo reacciones metabólicas.

Si bien inicialmente las dificultades respiratorias aparecen solo tras esfuerzos moderados, como subir escaleras o correr, en la fase de insuficiencia respiratoria la disnea se presenta incluso en reposo y el paciente debe recurrir a la oxigenoterapia permanente.

Fibrosis e hipertensión pulmonar.

El endurecimiento de las estructuras alveolares comprime los capilares sanguíneos de los pulmones, aumentando la presión en la arteria pulmonar y en toda la circulación pulmonar, provocando síntomas como astenia, disnea de esfuerzo (que es el síntoma que debe orientar el proceso diagnóstico) y un Constante sensación de malestar en el pecho.

La rotura de un vaso pulmonar es bastante rara, pero posible, y da como resultado la expulsión de la sangre recogida ( hemoptisis o hemoftoe ) a través de la boca , un evento que puede ser fatal para el paciente.

Para reducir la presión en los vasos pulmonares se pueden administrar vasodilatadores y diuréticos, pero en casos avanzados la única solución es el trasplante de pulmón. De hecho, si no se trata la causa subyacente, el pronóstico de la hipertensión pulmonar es malo.

El diagnóstico de hipertensión pulmonar secundaria a fibrosis se realiza mediante radiografía de tórax y pruebas de función pulmonar ( espirometría ) y cardíaca ( ecocardiografía , electrocardiografía ) y se confirma mediante cateterismo de arteria pulmonar .

Insuficiencia cardíaca derecha

Dado que es un trastorno cardíaco debido a un problema pulmonar, la insuficiencia cardíaca derecha también se conoce como cor pulmonale .

Es una respuesta del organismo a la hipertensión pulmonar: la sangre lucha por fluir en los vasos pulmonares, se aplasta y se acumula retrógrada en los tejidos periféricos. Por tanto, la carga aumenta en el ventrículo derecho del corazón, que se dilata, fenómeno subyacente a la formación de hinchazones , distensión de las venas del cuello y agrandamiento del hígado ( hepatomegalia ).

El diagnóstico se realiza de forma clínica y se confirma mediante electrocardiografía.

El tratamiento debe dirigirse contra la causa, que es la fibrosis.

Fibrosis y cáncer de pulmón

Los vínculos entre la fibrosis y el cáncer de pulmón están bien estudiados. El mismo factor de riesgo subyacente a uno, el tabaquismo, también puede conducir al otro y las dos enfermedades tienen, al menos inicialmente, la misma patogénesis.

No está claro por qué, en un momento determinado, una serie de microtraumatismos (físicos o químicos) a los que está sometido el tejido pulmonar, evolucionan en el depósito de tejido cicatricial (dando lugar a fibrosis) o en la degeneración de los mecanismos de regulación de la replicación celular (que genera el tumor).

La fibrosis en sí misma representa un factor de riesgo para el cáncer de pulmón, ya que tiene características hiperproliferativas. A menudo, la hemoptisis, más que las complicaciones de la fibrosis, es un signo de la aparición del tumor.

Cómo evoluciona la fibrosis

La fibrosis pulmonar no es una enfermedad reversible, pero las terapias pueden ralentizar su progresión y reducir los síntomas, mejorando efectivamente la calidad de vida de los pacientes. En la etapa avanzada, cuando la insuficiencia respiratoria es evidente, el paciente tiene dificultad para respirar incluso en reposo.

La aparición de complicaciones como hipertensión pulmonar e insuficiencia cardíaca derecha, asociadas a disnea crónica, señalan el ingreso del paciente a la etapa terminal. Es importante tener un plan de atención al final de la vida para los pacientes que no son elegibles para un trasplante.

¿Cuál es el tiempo medio de supervivencia?

Sin embargo, el pronóstico es negativo: la insuficiencia respiratoria es generalmente la causa de la muerte, evento que ocurre en promedio de 3 a 5 años desde el momento del diagnóstico.

Solo alrededor del 30% de los pacientes sobreviven 5 años después del diagnóstico: esto es alarmante y nos dice que la fibrosis tiene un peor pronóstico que la mayoría de las enfermedades oncológicas. 

Los datos de supervivencia de los pacientes con fibrosis son mejores en presencia de una terapia adecuada y un enfoque multidisciplinario cuidadoso y escrupuloso, que se refiere tanto a la administración de las terapias médicas proporcionadas (oxigenoterapia, fisioterapia respiratoria) como a la adopción de un estilo de vida adecuado.

fibrosis pulmonar: diagnóstico

¿Cómo se diagnostica la fibrosis pulmonar?

No es infrecuente que el diagnóstico de la enfermedad sea difícil o llegue tarde, sobre todo cuando el paciente no acude a un centro de referencia específico.

Durante el reconocimiento médico, el especialista constata la posible presencia de factores de riesgo y su posible implicación en el desarrollo de la enfermedad y es capaz de percibir en la base de los pulmones los ruidos característicos que se producen en el paciente con fibrosis, los crepitantes denominados velcro o con nieve pisoteada , hallazgos significativos, junto con el elevado número de actos respiratorios del paciente, aún más superficiales ( taquipnea ), pero ni específicos ni suficientes para realizar el diagnóstico.

¿Qué pruebas de fibrosis?

Se realizan pruebas de función respiratoria, como la espirometría , la evaluación de la difusión alveolo-capilar de monóxido de carbono ( Dlco ) y la prueba de la marcha de 6 minutos (6MWT) , que evalúa el grado de tolerancia al ejercicio físico. El paciente camina sobre un piso durante 6 minutos lo más rápido posible, mientras se monitorea la oxigenación de su sangre.

El tórax se observa en el examen radiográfico de rayos X y con TC de alta resolución : en presencia de imágenes típicas, como cambios en panal, ya es posible sospechar la enfermedad. La TC, en particular, es la investigación específica para esta enfermedad, porque también puede examinar la estructura fina de los alvéolos. También permite despejar la duda sobre la diferenciación de la fibrosis con respecto a patologías como asma, bronquitis e insuficiencia cardíaca.

Además, se realizan investigaciones de laboratorio como el análisis de gases en sangre, que consiste en determinar la saturación de oxígeno y dióxido de carbono de la sangre.

Y, con la electrocardiografía, se explora la funcionalidad del corazón.

Biopsia de pulmón

La biopsia pulmonar se reserva para los casos en los que el diagnóstico no es claro o para caracterizar el tipo de fibrosis. Se realiza bajo anestesia general y consiste en la extracción de un pequeño fragmento de pulmón que luego es examinado por un patólogo.

Puede realizarse al aire libre (con método tradicional), por toracotomía (durante la cirugía) o mediante la inserción de instrumentos endoscópicos en pequeños orificios realizados en el tórax (VATS, toracoscopia videoasistida).

fibrosis pulmonar: cura

Cómo se trata la fibrosis pulmonar

Actualmente no hay ningún fármaco disponible que pueda reducir la fibrosis pulmonar o detener por completo su progresión, que puede ralentizarse tomando los nuevos fármacos antifibróticos.  

Aunque no es reversible, las terapias pueden limitar los síntomas, mejorando la calidad de vida del paciente.

Quién trata la fibrosis pulmonar

Cada tratamiento debe tomarse correctamente, en las dosis y horas prescritas, y debe ser controlado de cerca por el centro de prescripción, al que el paciente debe informar de inmediato cualquier nuevo trastorno o sospecha de reacciones adversas.

También es imperativo que las personas con fibrosis se vacunen contra el neumococo y la gripe y dejen de fumar.

Si hay reflujo gastroesofágico , debe tratarse, como posible factor de pronóstico desfavorable, con la administración de antiácidos .

Medicamentos

Hasta hace unos años, solo se disponía de cortisona e inmunosupresores (en particular ciclofosfamida, azatioprina y micofenolato de mofetilo) para el tratamiento de la fibrosis , moléculas que ralentizan el desarrollo del tejido conectivo y por tanto también de las cicatrices. Pero solo una pequeña fracción de los pacientes se benefició.

La llegada de los antifibróticos , en particular la pirfenidona y el nintedanib , ha permitido una ralentización de la evolución de la enfermedad y el deterioro de la función respiratoria, especialmente si la terapia se inicia de forma precoz. Son moléculas con acción antiproliferativa sobre los fibroblastos del epitelio.

La adición de N-acetilcisteína en dosis altas puede ser eficaz en pacientes que usan cortisona e inmunosupresores, pero no hay evidencia experimental que confirme esta hipótesis.

Anticuerpos monoclonicos

El pasado mes de mayo, la Agencia Italiana de Medicamentos aprobó un ensayo coordinado por el profesor Luca Richeldi (Director de la Unidad de Neumología de la Fundación Policlínica Gemelli IRCCS y Profesor de Medicina Respiratoria de la Universidad Católica ) que recluta a pacientes con infección grave por COVID-19 para evaluar la eficacia. y seguridad de un fármaco candidato de alta tecnología para la fibrosis, pamrevlumab , un anticuerpo monoclonal dirigido contra el factor de crecimiento del tejido conectivo, molécula que estimula la deposición de fibras de colágeno. Es un fármaco que actualmente se está probando también para la fibrosis pulmonar idiopática, que podría tener una acción preventiva sobre la formación de cicatrices graves que se producen en pacientes con COVID.

Terapia de oxigeno

La terapia de oxígeno compensa la baja saturación de oxígeno en la sangre causada por la función pulmonar deteriorada ( hipoxemia) .

En las etapas iniciales de la enfermedad generalmente se prescribe según sea necesario, durante el movimiento, pero en las etapas avanzadas, cuando la insuficiencia respiratoria es evidente, puede ser utilizado por el paciente incluso en reposo o las 24 horas del día. requisito se establece sobre la base de los valores de oximetría y gasometría.

Para los pacientes, el oxígeno es un soporte, una herramienta para disponer de energía extra para invertir en la realización de las actividades diarias.

Programa de rehabilitación respiratoria

La rehabilitación cardiopulmonar, mediante la ejecución de ejercicios específicos, ayuda a mejorar la respiración, a tolerar más los esfuerzos físicos, a reducir las hospitalizaciones y, en definitiva, a incrementar la calidad de vida del paciente.

Este conjunto de procedimientos, que puede instituirse en cualquier etapa de la enfermedad, generalmente forma parte de un programa integrado que también incluye:

  • Entrenamiento físico , especialmente aeróbico, que refuerza la resistencia de los músculos respiratorios y de los miembros inferiores y superiores.
  • Estimulación eléctrica neuromuscular : a través de un dispositivo que envía impulsos eléctricos transcutáneos, los músculos de pacientes graves pueden mantenerse en ejercicio incluso si la actividad física ya no es practicable.
  • educación del paciente , que incluye asesoramiento sobre adicción al tabaquismo, enseñanza de estrategias respiratorias, uso adecuado de las drogas y planificación de la atención al final de la vida
  • intervenciones psicosociales y conductuales , que pueden ser de apoyo en casos de depresión y ansiedad, para mejorar la adherencia terapéutica.

Se lleva a cabo por un equipo de médicos, enfermeras, terapeutas respiratorios, fisioterapeutas y terapeutas ocupacionales, psicólogos o trabajadores sociales de forma personalizada según las necesidades del paciente.

fibrosis pulmonar: espirometría

Cómo curarse de la fibrosis pulmonar

La fibrosis pulmonar es la enfermedad más compleja de tratar con el trasplante de pulmón , pero permite al paciente deshacerse del oxígeno y volver a su vida.

El trasplante bipulmonar se asocia a una supervivencia a 5 años superior al trasplante unipulmonar, pero esta consideración no siempre es válida en pacientes mayores de 70 años, debido a la complejidad del procedimiento y al aumento de riesgos que conlleva en estos casos. .

Pero los tiempos de espera para el trasplante son largos y la progresión de la enfermedad es inexorable. Por este motivo, se recomienda el registro en la lista de trasplantes lo antes posible, incluso al mismo tiempo que el diagnóstico.

Suministro

Una dieta equilibrada contribuye a mantener un peso saludable y aporta la energía necesaria para la actividad física. Por lo tanto, es bueno que los pacientes acudan al médico para obtener consejos sobre los factores que pueden interferir con los hábitos alimenticios, como:

  • cualquier intolerancia
  • problemas dentales o digestivos.

En general, es mejor dividir la comida en comidas pequeñas y frecuentes y evitar llenarse demasiado, lo que dificulta la respiración.

Además, la prevención del sobrepeso también forma parte de los requisitos para el trasplante.   

Estilo de vida

Mantenerse activo , incluso socialmente , y realizar una actividad física regular es el primer consejo para frenar el deterioro de la capacidad respiratoria y favorecer el bienestar mental.

Llevar un diario que ayude a planificar las terapias y la dieta puede ser muy útil para identificar rápidamente cualquier reacción adversa a los medicamentos o empeoramiento de los síntomas que requieran asesoramiento médico.

Dado que la disnea puede ser una fuente de estrés que empeora aún más la respiración, aprender técnicas de relajación permite relajar los músculos torácicos voluntarios y mejora el manejo de la enfermedad, aumentando también la calidad del descanso nocturno.

La necesidad de dejar de fumar es tal que también se requiere apoyo psicológico si el paciente no puede deshacerse de la adicción .

fibrosis pulmonar: prevención

Cómo prevenir la fibrosis pulmonar

La prevención de la fibrosis pulmonar implica alejarse de sus factores de riesgo.

En el caso de formas con causa conocida, el riesgo se reduce asegurando los entornos de trabajo, especialmente los del sector agrícola y ganadero.

Con respecto a la neumonía intersticial por hipersensibilidad a medicamentos, el paciente debe ser monitoreado constantemente para detectar cualquier signo inicial de idiosincrasia o enfermedad intersticial. Lo mismo ocurre con las personas que padecen enfermedades reumáticas con riesgo de sufrir consecuencias pulmonares, como la artritis reumatoide y la esclerodermia.

Los pacientes tratados por cáncer con radioterapia mediastínica deben evaluarse por el riesgo de neumonía actínica.

Además, la enfermedad se puede prevenir dejando de fumar cigarrillos y tratando el reflujo gastroesofágico con la terapia y el estilo de vida adecuados.

fibrosis pulmonar en animales

Fibrosis en animales

La enfermedad también se ha descrito en animales, particularmente en algunas razas de perros (incluido el West Highland White Terrier ) y gatos .

Las manifestaciones veterinarias de la enfermedad son similares a las del ser humano: una intolerancia mayor y progresiva al ejercicio físico, una frecuencia respiratoria superior a la normal y, en etapas avanzadas, insuficiencia respiratoria.

Fuentes

  1. L. Richeldi et al - The Lancet Respiratory Medicine , 2020 -
  2. Orphanet - Fibrosis pulmonar idiopática-
  3. A. Letellier et al - Revista Internacional de Enfermedades Infecciosas, 2020 - Fibrosis pulmonar destructiva después de una neumonía grave por COVID-19 .

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fibrosis pulmonar: que es, causas, síntomas, tratamiento y prevención

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